Syndróm Dandy-Walker

Video: Milenina Arina. Dandy Walker syndróm.

Dandy-Walker syndróm je vrodená patológie, ktorý je vyjadrený ako nedostatočný vývoj a mozočku likvoroprovodyaschih spôsobmi:

• Otvory, ktoré sú spojené pomocou tretej a štvrtý komorách mozgu s veľkým mozgom nádrže (mediálnym alebo otvoru Magendie);
• Otvory spájajúcej dutinu štvrtej komory s subarachnoidálneho priestoru plienok (alebo bočným otvorom Luschka).

Charakteristické črty anomália je nasledujúci triáda príznakov:

• Hypotrofia cerebelárne pologule a / alebo závitovkové (tj., Priemerná fylogeneticky starovekých časť, ktorá sa nachádza medzi pologuľou);
• Vzhľad cystickej útvary (fistuly) vo fossa posterior;
• Hydrocefalus (inými slovami, cerebrálna edém, ktorý je sprevádzaný zvýšením intrakraniálneho tlaku) s rôznou závažnosť.

Tiež u pacientov s Dandy-Walker syndrómu označené cystickou dilatáciu (perzistentné zväčšenie difúzna) štvrtej komory, atrézia (vrodenou alebo získanou nedostatok neperforované) a otvory Luschka magendie a zvýšenú veľkosť zadné fossa.

Video: Dandy Walker syndróm a manžel zneužívania

Príčiny Dandy-Walker syndróm

V súčasné zobrazenie o príčinách Dandy-Walker syndrómu rozdelené. Niektorí odborníci majú tendenciu sa domnievať, že choroba je dôsledkom primárnej štrukturálnej zaostalosti mozgu. Iní sa domnievajú, že táto anomália spôsobuje zvýšenie fetálnej sekrécie mozgovomiechového moku a vyskytujúce sa v dôsledku tohto malformácií mozočku a zvýšenie veľkosti zadné fossa.

Patologický môže ležať abnormálne vysoké umiestnenie stanu mozoček a zdvíhanie základňu ležiaci v priečnej dutiny. V niektorých prípadoch je syndróm je spojená s chorobou, ako sú:

• Syringomyelia - prúdiaca v chronické ochorenie postihujúce predovšetkým mladom a strednom veku osoby a je charakterizovaná tvorbou dutín v mieche, najmä - na úrovni krčnej rozšírenie;
• Agenéza (vrodené neprítomnosť) corpus callosum;
• Okluzívny ochorenie likvoroprovodyaschih dráh vedúcich k narušená počas trofické procesov a výmenu látok medzi krvou a mozgom;
• Patologické predĺženie sa nachádza v mozgu dutinách, pričom zvýšená indikátory vnútrolebečný tlak a zvyšuje rozmery hlavy.

Všeobecne platí, že presné príčiny Dandy-Walker syndrómu nie je známy. Predpokladá sa, že aktivujú rozvoj tejto patológie sú:

• Vírusová infekcia;
• Pitie počas tehotenstva alkoholických nápojov;
• Diabetes u tehotných žien.

Zvlášť výrazný vplyv týchto faktorov je považovaný za v prvom trimestri tehotenstva - od asi 7-10 týždňov vývoj plodu, kedy sa proces intenzívnej tvorby jeho mozgu.

Symptómy Dandy-Walker syndrómu

Dandy Walker syndróm má nasledujúce príznaky:

• Zvýšená v porovnaní s fyziologickým veľkosti normy hlavy;
• Hrče späť kosti v zadnej časti hlavy;
• Porucha koordinácie pohybov (a sú charakterizované tým, majestátnosť nečitateľnosti);
• Neúmyselné oscilačná pohyby očí (nystagmus), so zníženou zrakovou ostrosťou;
• Záchvaty a kŕče;
• Spontánna pohybová aktivita končatín;
• Zvýšený svalový tonus (až rozvoj svalovým kŕčom). Zvonka je vyjadrená ako konštantné napätie svalov, v ktorom sú horné končatiny sú takmer vždy v polohe napoly ohnutý, a dno - silne pretiahla a rozložené;
• Intelektuálne a mentálne postihnutie (pacient často neuznáva ich príbuzní, má problémy s písaním a čítaním - príznaky podobné pozorovaných zhruba v polovici prípadov).

U novorodených detí so syndrómom Dandy-Walker sú často vyznačuje nedostatkom pohybu, spontánnych pohybov končatín, slabý krik, mäkkosť kostí lebky, veľké veľkosti fontanelou, spastická tetraparesis, znížiť mäkké tkanivá turgor, srdcové tóny, atď

Video: My Dandy-Walker syndróm Story (s mamou!)

Rôzne formy Dandy-Walker syndrómu

V závislosti na porušenie anatomické štruktúry je obvyklé rozlišovať dva druhy Dandy-Walker syndróm: kompletné a nekompletné. Prvý z nich je charakterizovaný úplnú hypoplázia výbežku malého mozgu, v druhom prípade, že táto časť mozgu je nedostatočne rozvinuté len čiastočne.

V závislosti na tom, či je patológia sprevádzaná mozgového edému a hromadenie tekutiny v lebečnej dutiny, sa izoluje ako Dandy-Walker syndróm, hydrocefalus s a bez neho.

Dandy Walker syndróm: implikácie pre prognózu a pacientom

Vo väčšine prípadov, prognóza Dandy-Walker syndrómu sklamaním. Súčasne je úplne závislá na prítomnosti alebo neprítomnosti spojené malformácií, chromozómových abnormalít a trvanie diagnostikovaní ochorenia. Štatistiky ukazujú, že popôrodná chorobnosti u detí, rovnako ako postnatálnu mortalitu, oveľa vyššia v prípadoch, keď je syndróm diagnostikovaných v prenatálnom období, a nie v novorodeneckom období.

Pre pacienta, Dandy Walker syndróm môže byť plný duševných a psychických porúch na celý život, psychomotorické retardácia, životné zachovanie neurologické patologické stavy (zvýšené svalové napätie, strata koordinácie pohybov, atď.).

Okrem toho je potrebné poznamenať, že táto choroba je veľmi vysoké riziko úmrtia.

Video: sindrom DE DANDY WALKER "MATEO VERCHIEL"

Liečba syndrómu Dandy-Walker

Liečba syndrómu Dandy-Walker vykonávať iba chirurgicky. Počas chirurgického zákroku sa pacient nastavený zmiešavač vo štvrtej komory mozgu s cieľom zabezpečiť jej napojenie na brušnej dutiny. Metóda umožňuje zobrazenie posunovací prebytočnú mozgovomiechového moku a na zníženie intrakraniálneho tlaku.